Cette étude a permis de mettre au point un modèle murin exprimant la mutation C121G du gène SFTPC humain, associée à une maladie pulmonaire interstitielle. Ce modèle développe une fibrose pulmonaire spontanée et reproduit les principales caractéristiques pathologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), notamment le dysfonctionnement des cellules AEC2 et le stress du réticulum endoplasmique.
L'expression de la mutation C121G entraîne une fibrose pulmonaire spontanée et progressive ainsi qu'une altération de la fonction pulmonaire, reproduisant ainsi la pathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Modèle murin « knock-in » Sftpc(C121G) inductible par le tamoxifène, présentant une expression spécifique de la mutation dans les cellules AEC2.
Fibrose pulmonaire idiopathique, Fibrose pulmonaire, Stress du réseau endoplasmique, Épithélium alvéolaire
Knockin, inductible par le tamoxifène, mutation ponctuelle, expression spécifique à AEC2, Rosa26
De la conception du modèle aux résultats expérimentaux
Cité dans plus de 600 articles scientifiques
Collaboration avec 17 grands laboratoires pharmaceutiques,
plus de 170 entreprises biotechnologiques et plus de 380 établissements universitaires
Élaborées en collaboration avec des partenaires du secteur biopharmaceutique et en interne
et la garantie de la liberté d'exploitation
Modèles avec certificat sanitaire provenant d'éleveurs professionnels aux États-Unis et en Europe
