Cette étude démontre que les IgG humaines ciblant le domaine EC5 de la desmogléine 3 (DSG3), situé à proximité de la membrane, perturbent l'adhésion des kératinocytes et induisent la formation des cloques caractéristiques du pemphigus vulgaire. Des expériences in vivo menées à l'aide d'un modèle murin « knock-in » humanisé de la DSG3 confirment que les anticorps spécifiques de l'EC5 sont pathogènes et suffisent à induire les manifestations de la maladie, ce qui corrobore le rôle de la spécificité épitopique dans l'auto-immunité.
Les IgG anti-DSG3 spécifiques de l'EC5 entraînent une perte d'adhésion des kératinocytes et la formation de cloques chez des souris humanisées, ce qui confirme la pathogénicité directe de cet épitope dans le pemphigus vulgaire.
Modèle murin « knock-in » humanisé DSG3 mis au point par genOway, dans lequel l'ADNc de la DSG3 humaine remplace le gène murin, ce qui permet une interaction avec les auto-anticorps anti-PV humains in vivo.
Pemphigus vulgaire, maladie cutanée auto-immune, spécificité épitopique, adhésion des kératinocytes, interaction avec les anticorps humains
Modèle « Knockin » humanisé, remplacement du gène DSG3, modélisation des maladies auto-immunes, test de transfert d'anticorps
De la conception du modèle aux résultats expérimentaux
Cité dans plus de 600 articles scientifiques
Collaboration avec 17 grands laboratoires pharmaceutiques,
plus de 170 entreprises biotechnologiques et plus de 380 établissements universitaires
Élaborées en collaboration avec des partenaires du secteur biopharmaceutique et en interne
et la garantie de la liberté d'exploitation
Modèles avec certificat sanitaire provenant d'éleveurs professionnels aux États-Unis et en Europe
