Cette étude examine l'impact d'une baisse de la fidélité de la traduction sur la fonction neuronale et le vieillissement. Les souris porteuses de la mutation Rps9(D95N) présentent une synthèse protéique sujette à des erreurs, entraînant un dysfonctionnement synaptique, une hyperexcitabilité neuronale et des changements comportementaux rappelant les stades précoces de la maladie d'Alzheimer. Ces résultats suggèrent que le repliement aléatoire des protéines, dû à des erreurs de traduction, pourrait contribuer à la neurodégénérescence.
Les souris porteuses de la mutation Rps9(D95N) présentent des déficits cognitifs, des rythmes circadiens altérés et une excitabilité neuronale accrue, reproduisant ainsi les premiers signes de la maladie d'Alzheimer et mettant en évidence le rôle de la fidélité de la traduction dans la neurodégénérescence.
Modèle murin « knock-in » Rps9(D95N), conçu pour exprimer une mutation d'ambiguïté ribosomique qui augmente les erreurs de traduction, entraînant un déséquilibre de la protéostasie et des phénotypes neurodégénératifs.
Maladie d'Alzheimer, neurodégénérescence, mauvais repliement des protéines, fidélité de la traduction, vieillissement
Modèle « Knockin », Mutation ponctuelle, Mutation d'ambiguïté ribosomale, Traduction sujette à des erreurs, Protéostasie
De la conception du modèle aux résultats expérimentaux
Cité dans plus de 600 articles scientifiques
Collaboration avec 17 grands laboratoires pharmaceutiques,
plus de 170 entreprises biotechnologiques et plus de 380 établissements universitaires
Élaborées en collaboration avec des partenaires du secteur biopharmaceutique et en interne
et la garantie de la liberté d'exploitation
Modèles avec certificat sanitaire provenant d'éleveurs professionnels aux États-Unis et en Europe
