本研究では、自己免疫性糸球体腎炎におけるポドサイト損傷におけるUCH-L1の役割について調査した。研究者らは、酸化ストレスがポドサイトにおいて機能しない形態のUCH-L1の発現を誘導し、これがプロテアソームの活性を阻害することで、タンパク質の蓄積や細胞損傷を引き起こすことを明らかにした。ポドサイト特異的なUCH-L1の欠損によりこれらの影響が軽減されることから、UCH-L1の病原性における役割が浮き彫りとなった。
酸化ストレスは、ポドサイトにおいて機能しないUCH-L1の発現を誘導し、プロテアソームの機能を損ない、タンパク質の蓄積や細胞損傷を引き起こす。ポドサイト特異的なUCH-L1の欠失は、これらの影響から細胞を保護し、疾患の病態形成におけるUCH-L1の役割を浮き彫りにしている。
genOway社が開発したUCHL1(fl/fl)コンディショナル ノックアウトマウスモデル。これにより、UCHL1を組織特異的に欠損させ、ポドサイト生物学および糸球体疾患におけるその機能を研究することが可能となる。
自己免疫性糸球体腎炎、ポドサイト損傷、プロテアソーム機能障害、酸化ストレス、ユビキチン・プロテアソーム系
コンディショナル ノックアウトモデル、LoxPで挟まれたUCHL1対立遺伝子、組織特異的Creリコンビナーゼ、酸化ストレスアッセイ、プロテアソーム活性測定
モデル設計から実験結果まで
600件以上の科学論文で取り上げられています
大手製薬企業17社、
、170社以上のバイオテクノロジー企業、および380以上の学術機関との提携
バイオ医薬品分野のパートナー企業および 社内リソースを用いて生成
および実施の自由が保証される
米国および欧州の専門ブリーダーから、健康状態が認定された個体
