本研究では、間質性肺疾患に関連するヒトSFTPC C121G変異を発現するマウスモデルを開発した。このモデルでは、自然発生的な肺線維症が発現し、AEC2細胞の機能障害や小胞体(ER)ストレスなど、特発性肺線維症(IPF)の主要な病理学的特徴が再現される。
C121G変異の発現は、自然発生性の進行性肺線維症および肺機能障害を引き起こし、IPFの病態を再現する。
タモキシフェン誘導型Sftpc(C121G)ノックインマウスモデル。この変異はAEC2細胞に特異的に発現する。
特発性肺線維症、肺線維症、ERストレス、肺胞上皮
ノッキン、タモキシフェン誘導性、点変異、AEC2特異的発現、Rosa26
モデル設計から実験結果まで
600件以上の科学論文で取り上げられています
大手製薬企業17社、
、170社以上のバイオテクノロジー企業、および380以上の学術機関との提携
バイオ医薬品分野のパートナー企業および 社内リソースを用いて生成
および実施の自由が保証される
米国および欧州の専門ブリーダーから、健康状態が認定された個体