臨床的に意義のあるSFTPC変異の慢性的な発現は、特発性肺線維症の特徴を伴うマウスの肺線維症を引き起こす

ルイス・ロドリゲス
ペンシルベニア大学
2022年11月1日
『Am J Respir Cell Mol Biol』
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36473455

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https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36473455

研究概要

本研究では、間質性肺疾患に関連するヒトSFTPC C121G変異を発現するマウスモデルを開発した。このモデルでは、自然発生的な肺線維症が発現し、AEC2細胞の機能障害や小胞体(ER)ストレスなど、特発性肺線維症(IPF)の主要な病理学的特徴が再現される。

本研究の主な成果

C121G変異の発現は、自然発生性の進行性肺線維症および肺機能障害を引き起こし、IPFの病態を再現する。

モデル

タモキシフェン誘導型Sftpc(C121G)ノックインマウスモデル。この変異はAEC2細胞に特異的に発現する。

対象:
SFTPC
同義語:
界面活性剤タンパク質C

キーワード

特発性肺線維症、肺線維症、ERストレス、肺胞上皮

技術仕様

ノッキン、タモキシフェン誘導性、点変異、AEC2特異的発現、Rosa26

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